2023-09-27
问题描述: 心肌淀粉样病变是什么病
医生回答(1)
杨雷 主治医师
全科
病情分析:心肌淀粉样病变是一种罕见的代谢性心脏疾病,由于异常纤维蛋白沉积在心脏中,导致心脏功能逐渐下降。
心肌淀粉样变性是由于淀粉样蛋白在心脏中的异常沉积所引起的。这些蛋白质通常应该被分解并排出体外,但当它们错误地折叠时,会形成淀粉样蛋白并在细胞周围累积,最终导致心肌结构受损。患者可能经历心力衰竭的症状,如呼吸困难、水肿、疲劳以及夜间醒来时需要坐着才能继续呼吸。还可能出现胸痛、晕厥、心悸等其他心血管症状。
诊断心肌淀粉样病变的主要手段包括心脏超声、心电图、生物标志物检测以及活检组织分析。通过上述检查可评估心脏结构和功能是否异常,是否存在心律失常,并确定是否存在淀粉样蛋白沉积。该疾病的治疗旨在缓解症状、预防并发症,并提高生活质量。常用的治疗方法包括药物治疗,如美法仑、沙利度胺等免疫调节剂,以及针对特定原因的靶向治疗,如肝豆状核变性的青霉菌素治疗。
患者应避免过度劳累,保持均衡饮食,限制钠盐摄入,以减轻心脏负担,改善预后。