病情分析：小儿先天性高氨血症是由于尿素合成先天性代谢异常导致血氨增高，出现神经系统功能损伤一系列表现。在新生儿期就会出现严重高氨血症，表现为嗜睡、拒奶、呕吐，还可能会出现呼吸性碱中毒、过度换气、体温不升，甚至会出现死亡。在治疗方面可以采用血液透析、腹膜透析等方式，而且禁止蛋白摄入。