病情分析：由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术的方式治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。入路多采用经主动脉切口，仅在缺损小，需要手术的方式治疗的。