病情分析：常见症状：呼吸困难、肺弥散功能障碍、呼吸急促、发绀、低氧血症、肺部啰音、消瘦、乏力、厌食、关节疼痛、杵状指。体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭，X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现。