病情分析：原发性胆汁性肝硬化的主要症状包括瘙痒、乏力、右上腹痛、黄疸以及脾肿大。由于该疾病可能进展至肝功能衰竭，建议患者及时就医以便获得适当的治疗和管理。
1.瘙痒
瘙痒通常由胆汁淤积导致皮肤内的神经受刺激而产生。瘙痒感可能源于全身各处，但以阴部和手掌最为明显。
2.乏力
乏力可能是由于肝脏受损影响了铁的储存和利用，以及血小板减少引起的贫血所致。这些症状可能导致身体感到疲乏无力，尤其是在活动后。
3.右上腹痛
当病情发展到一定程度时，会因为炎症因子刺激而出现疼痛的症状。此外，还可能会伴随有恶心呕吐的情况发生。这种不适可能位于右上腹部，有时可辐射至背部。
4.黄疸
黄疸是由于胆管被自身免疫性肝炎所破坏，胆红素无法正常排出体外，进而逆流入血液中造成的。患者会出现巩膜、皮肤黄染的现象，同时还会伴有尿色加深、粪便颜色变浅等现象。
5.脾肿大
脾肿大可能与门脉高压有关，这是由于肝硬化导致血液循环障碍所致。脾脏肿大会导致其功能亢进，从而引起白细胞和血小板计数下降。
针对原发性胆汁性肝硬化的诊断，可以进行肝功能测试、血清学标志物检测，如抗线粒体抗体AMA和甘胆酸测定。超声波检查也可用于评估肝脏结构和胆道情况。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸片、水飞蓟宾胶囊等药物改善症状，对于晚期肝硬化患者，可能需要考虑肝脏移植手术。
建议患者避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食，定期监测肝功能指标，以减轻症状并延缓疾病的进展。