病情分析：小儿先天性高氨血症主要是由于尿素合成的先天性代谢异常，导致血氨增高，出现神经系统功能损伤的一些表现。患儿通常在新生儿期就会出现严重的高氨血症，主要表现为嗜睡、呕吐、拒奶等，严重的还会出现呼吸性的碱中毒、过度换气、体温不升、呼吸暂停、肌张力改变等现象，甚至危及患儿的生命。