病情分析：特发性肺纤维化表现为干咳、进行性呼吸困难、活动耐力下降、皮肤紫绀，伴随有肺动脉高压。由于症状持续进展，建议及时就医以评估肺功能并接受适当治疗。
1.干咳
特发性肺纤维化患者由于肺部组织发生炎症和损伤，刺激呼吸道黏膜，导致出现干咳的症状。这种症状通常发生在胸部中央区域，但也可能涉及整个呼吸道。
2.进行性呼吸困难
特发性肺纤维化患者的肺部组织逐渐硬化和瘢痕形成，影响到气体交换，从而引发持续性的呼吸困难。呼吸困难可能随着病情进展而加重，尤其是在活动后。
3.活动耐力下降
特发性肺纤维化会导致肺功能受损，使患者难以有效地摄取氧气并将其输送到身体各处。这使得患者在日常活动中感到疲劳。症状可能因个体差异而异，从轻微体力活动后的短暂疲劳到严重到无法完成日常任务。
4.皮肤紫绀
当特发性肺纤维化的患者存在严重的通气障碍时，会引起血液中还原血红蛋白浓度增高，进而表现为皮肤和黏膜出现紫色或青色改变的现象。皮肤紫绀通常出现在面部、手指和脚趾等末梢部位。
5.肺动脉高压
特发性肺纤维化可引起肺血管重塑和狭窄，增加右心负荷，长期心脏负荷过重可能导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压可能导致中心肺动脉压升高，引起一系列心血管系统症状。
针对特发性肺纤维化的诊断，可以进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描以评估肺结构，以及肺活检来确认诊断。治疗措施包括抗纤维化药物吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等。患者应避免吸烟，减少空气污染物暴露，保持良好的室内通风，定期进行适度的身体活动，如散步或温和的有氧运动，有助于改善肺部健康。