什么是小儿紫斑湿疹综合征

2021-08-15

问题描述: 什么是小儿紫斑湿疹综合征

医生回答(1)

病情分析:小儿紫斑湿疹综合征是一种以皮肤出现紫色斑点、湿疹样皮疹和免疫功能异常为特征的遗传性出血性疾病。
小儿紫斑湿疹综合征是由于凝血因子Ⅻ缺乏导致的遗传性出血性疾病。凝血因子Ⅻ参与内源性凝血途径,在血管损伤时启动凝血反应,防止过度出血。该疾病的遗传方式为常染色体显性遗传,父母双方各有一条染色体上的基因突变可以传递给子女,导致凝血因子Ⅻ活性降低或缺失,从而引起出血倾向。患者可能出现不同程度的皮肤瘀斑、黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等症状。这些症状通常与轻微创伤后发生,可能伴有瘙痒、疼痛等不适感。
实验室检查可见凝血酶原时间正常,部分凝血活酶时间延长,凝血因子Ⅺ活性减低或检测不到。此外,可以通过血小板计数、纤维蛋白原水平测定以及凝血功能全套来评估患者的凝血状态。治疗措施包括补充凝血因子Ⅺ浓缩制剂,如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。对于重症患者,可考虑使用抗纤溶药物如氨甲环酸进行止血治疗。医生会根据患者的具体情况制定个性化治疗方案。
日常生活中,建议患儿避免剧烈运动,以免加重出血风险;同时注意保持皮肤清洁干燥,穿着宽松舒适的棉质衣物,减少摩擦刺激。

2024-03-07 举报