病情分析：进行性肌营养不良与脊髓性肌萎缩可做肌电图或肌肉病理切片基因检测来鉴别。近端脊髓性肌萎缩也属于常染色体显性或隐性遗传，主要症状是四肢对称性肌萎缩，而进行性肌营养不良主要是肌肉假性肥大和肌肉纤维性颤动。在医院就诊时，通过做肌电图或肌肉病理切片基因检测可以明确诊断。