小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈

2021-07-12

问题描述: 小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈

医生回答(1)

病情分析:小儿肺泡蛋白沉积症通常难以治愈。
小儿肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性呼吸系统疾病,由于肺泡表面活性蛋白合成减少或清除障碍所致。这些蛋白质对于保持肺泡稳定性和正常通气至关重要。由于该病与特定基因突变有关,因此不存在特效治疗方法,一般以支持性治疗为主。尽管有研究表明使用全外DNA甲基化抑制剂地西他滨可能对部分患者有效,但由于该药物仍处于临床试验阶段,且价格昂贵,因此并不推荐作为常规治疗手段。
在极少数情况下,快速进展型肺纤维化是本病的一个少见并发症,此时预后较差,死亡率较高。
面对小儿肺泡蛋白沉积症,应遵循医嘱,定期监测病情变化,同时注意避免吸烟、污染环境等可能导致肺部负担加重的因素。

2024-01-07 举报