病情分析：本病往往发生于儿童期或青少年期，以肝脏症状起病者平均约年龄11岁，以神经症状起病者约平均19岁，少数可迟至成年期。绝大部分患者先出现神经症状，少数先出现肝脏症状，也有少数患者首发症状为急性溶血性贫血、皮下出血、鼻衄、肾功能损害及精神症状等。发病比较缓慢，少数由于外伤、感染等原因呈急性发病，最终都容易出现肝脏及神经损害症状。