病情分析：α-1抗胰蛋白酶缺乏症是一种主要由常染色体遗传引起的先天性代谢性疾病。临床上，常导致新生儿肝炎、婴幼儿和成人肝硬化、肝癌和肺气肿，胆汁淤积性黄疸很常见。大便呈黏土色，尿色深，肝脏肿大，有门脉高压表现。一般患者常死于上消化道出血或肝昏迷，常伴有肺气肿，而肝硬化和肝癌的发病率男性高于女性，由于缺乏α-1抗胰蛋白酶，肝癌的发病率很高，大多数来源于干细胞，部分来源于胆管。