2020-12-24 247人阅读
问题描述: 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么
医生回答(1)
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 血液肿瘤科
病情分析:红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症是临床上最多见的、红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷引起的溶血性贫血。常见的有:蚕豆病和药物诱发的溶血性疾病。70%以上的蚕豆病为3岁以上的儿童,主要是进食蚕豆后几小时或几天突然发作,出现急性血管内溶血的临床表现,其严重程度与进食蚕豆的量无关,溶血常常呈自限性,其葡萄糖六磷酸脱氢酶的活性在正常水平的10%以下。