病情分析：胰腺囊性纤维化的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍、分泌紊乱、粘液积聚和多器官梗阻。因此，除肠梗阻和门脉高压症需要手术治疗外，只能采取对症治疗。医学治疗包括改善胰腺功能和预防肺部感染。外科手术包括粪块切除、肠造口术、肠切除术和门脉高压症的治疗。若放任不管，大多数患者都在婴儿期死于肺炎或右心衰竭，如果早期治疗，预后较好。