病情分析：此病属于原发性免疫球蛋白缺乏症，仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。维持剂量和血清IgG水平相关，和体重相关不大。目前此病可用丙球蛋白替代疗法，首次剂量：400mg/kg体重；维持剂量：200～400mg/kg体重，给药间隔时间视病人血清IgG水平和病情而定，以血清IgG浓度上升到1000mg/dl为度。一般每月一次。