先天性补体缺陷表现?

2019-10-16

问题描述: 先天性补体缺陷表现?

医生回答(1)

病情分析:在补体系统的组成成分中,基本上每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少部分为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是系统性红斑狼疮(SLE);C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性,而备解素、C5、C6.C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。

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