病情分析：马凡氏综合征临床表现：骨骼肌肉系统主要有四肢细长，蜘蛛指，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。男性多于女性。心血管系统约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。