病情分析：先天性外胚层发育不良综合征我们又称先天性外胚层缺陷，SIEMENCS综合征，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患，波及皮肤及其附属结构如牙和眼间或波及中枢神经系统，有时可伴有其他异常。本病征表现为指趾甲发育不良、粗糙混浊，甲板中央凹陷、干燥松脆或脱落，可有慢性再生性甲周炎。