病情分析：大多数病例是育龄妇女。 肺淋巴管肌瘤有以下特征，自发性气胸，乳糜胸(气胸和乳糜胸可反复发生)；有些人有少量咯血，呼吸困难；低氧血症、阻塞性或混合通气功能障碍；HRCT显示两肺弥漫性囊性变化。可能出现肺外表现(肾和腹膜后改变)；外科肺活检可以证实诊断。黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性是肺淋巴管肌瘤的诊断标志。