血管活性肠肽瘤恶性指标有哪些?

2019-06-17

问题描述: 血管活性肠肽瘤恶性指标有哪些?

医生回答(1)

病情分析:血管活性肠肽瘤又称Verner-Morrison综合征,绝大多数表现为内分泌肿瘤综合征,90%原发于胰腺,是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(VIP)而引起严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少,故又称为WDHA或WDHH综合征。治疗
1.手术治疗
手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法,具体术式选择遵循以下原则:
(1)肿瘤较小且为单个者,采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。
(2)如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除,或行体尾部切除术,多可治愈。
(3)如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶,可行盲目性胰次全切除术,因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。
(4)术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区,了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。
(5)对转移性肿瘤应争取行根治性切除术,但即使行肿瘤减容手术,也能缓解本病的临床症状。
(6)如为广泛的胰腺非B细胞增生,可先行胰尾部分切除,如果术后症状改善,可再次手术行全胰切除术。
2.药物治疗
首先控制腹泻。手术前稳定病情、纠正代谢紊乱,对于没有手术指征的晚期患者很重要。要大量补液,纠正脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳,因为前者可以促进空肠吸收水和电解质,减少粪便中体液的丢失。
生长抑素是目前控制VIPoma症状最有效的药物,它可抑制VIPoma分泌,控制腹泻症状并抑制肿瘤生长,使肿瘤体积缩小,停用后腹泻等症状明显加重。生长抑素亦可用于诊断、术前准备及肝转移性VIP瘤的治疗。长久应用可能会导致耐药而需增加剂量。与干扰素-α(IFN-α)合用可改善治疗效果,延缓肿瘤进展。、消炎痛等也可控制症状。
3.化学疗法
化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的,还可能控制对药物治疗未能奏效的患者的症状。

2019-06-24 举报