病情分析：肌萎缩侧索硬化首发症状是体格检查发现颅神经，除延髓麻痹外，还有舌肌萎缩、舌肌纤颤、强哭大笑、情绪不稳定等，上肢多见远端肌肉萎缩，以鱼际肌和骨间肌为主，伴有筋膜纤颤，感觉正常。下肢痉挛性麻痹，肌肉张力增加，高血压反射，双侧病理反射阳性，呼吸肌受累，疲劳的人呼吸困难。