病情分析：大前庭导水管综合征是指先天性发育异常引起前庭导水管增大、内淋巴流入耳蜗或前庭、毛细胞损伤、感音神经性耳聋和眩晕的发生，是一种常染色体隐性遗传性疾病，由基因突变引起的大前庭导水管综合征是最常见的遗传性耳聋