病情分析：你好，坏疽性紫癜，是一种非血小板减少性紫癜，临床以突然发生的对称性、广泛性、触痛性瘀斑为特征。此病好发于儿童，发病迅速，病情险恶，病死率高达40%。

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暴发性紫癜
暴发性紫癜又称出血性紫癜、坏死性紫癜、坏疽性紫癜，是一种非血小板减少性紫癜，临床以突然发生的对称性、广泛性、触痛性瘀斑为特征。此病好发于儿童，发病迅速，病情险恶，病死率高达40%。
别称
出血性紫癜，坏死性紫癜，坏疽性紫癜
就诊科室
皮肤科
多发群体
儿童
常见病因
急性感染，蛋白C缺陷，特发性暴发性紫癜
常见症状
突然发生对称性、广泛性、触痛性瘀斑
病因
1.急性感染
　　暴发性紫癜可发生于细菌或病毒感染后2～4周，其中可引起暴发性紫癜的最常见的感染为脑膜炎球菌败血症，此外，肺炎球菌、A型溶血性链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌等感染也可引起；水痘-带状疱疹病毒、EB病毒等感染亦可引起此病。细菌内毒素引起的内皮损伤可启动炎症细胞因子分泌和补体蛋白激活，作用于毛细血管，造成毛细血管损伤，血液成分外渗至皮肤形成紫癜，而凝血级联和纤维蛋白溶解机制的持续激活状态可导致血小板和纤维蛋白原的消耗，形成微血栓，引起弥散性血管内凝血。
　　2.蛋白C缺陷
　　蛋白C基因突变可导致蛋白C缺陷或活性下降，可导致重要的凝血抑制性调节的缺失和无法控制的血凝块形成，这与严重感染合并暴发性紫癜密切相关，也是暴发性紫癜发病的根本原因。
　　3.特发性暴发性紫癜
　　可为华法林钠治疗的并发症，其他因素尚不明确。
临床表现
1.皮肤损害
　　皮损常对称发生于下肢，亦可累及上肢、躯干和面部，为突然出现的大片触痛性瘀斑，并有融合倾向，在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死，边缘与正常皮肤分离，基底部与皮下组织粘连，表面有厚痂且不易剥离，可造成肢端缺血性坏疽。同时可累及肺、肠、肾及肾上腺。
　　2.全身症状
　　常伴有寒战、高热、虚脱等严重全身中毒症状，2～3天内迅速进入休克状态，出现昏迷、衰竭、脑出血等。
检查
1.血常规检查
　　血常规检查提示贫血，白细胞计数增多，血小板计数正常或减少。
　　2.凝血功能检查
　　凝血时间延长，凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等凝血因子消耗。
　　3.鱼精蛋白副凝固试验
　　鱼精蛋白副凝固试验阳性。
　　4.组织病理检查
　　可见表皮和部分真皮广泛坏死，真皮内大量出血，大疱部位的表皮同真皮分离，血小板和纤维蛋白等可形成栓子，导致坏死区附近真皮中血管栓塞，而血管内无炎症反应。
诊断
皮肤出现暴发性、泛发性及有触痛的大面积瘀斑，且进展迅速，可出现高热、寒战等全身中毒症状，2~3天内可休克。收集病史可发现患者此前有细菌或病毒感染病史可帮助诊断。
鉴别诊断
1.过敏性紫癜
　　过敏性紫癜可为反复发作的双下肢散在分布的隆起性出血丘疹或瘀斑，常伴有关节疼痛或胃部不适，很少出现大面积瘀斑，血小板计数和凝血因子正常。
　　2.血小板减少性紫癜
　　血小板减少性紫癜为在机械刺激部位出现的瘀点、瘀斑，常有鼻腔、牙龈等黏膜及内脏出血，实验室检查可见血小板减少，出、凝血时间延长。
治疗
治疗原则为针对各类病因，积极治疗原发病，预防感染，对症支持。
　　1.抗感染治疗
　　对于有感染征象且伴皮肤瘀斑的患者，可首选第三代头孢类抗生素或联合使用能覆盖致病细菌谱的抗生素，在明确病原菌后调整抗生素。对于病毒感染的患者，早期抗病毒治疗有助于疾病恢复。
　　2.蛋白C或活化蛋白C替代治疗
　　外源性蛋白C或活化蛋白C有助于纠正凝血障碍，减轻暴发性紫癜的皮肤损伤；单纯同源蛋白C缺陷可用新鲜冷冻血浆替代。
　　3.弥散性血管凝血（DIC）的治疗
　　在DIC高凝期可静滴肝素和双嘧达莫治疗，在DIC消耗性低凝期可运用肝素联合凝血因子治疗，在DIC慢性期可选用右旋糖酐-40等静滴。
　　4.重组组织纤溶酶原活性因子（rt-PA）
　　rt-PA有助于溶解血栓，改善外周灌注，可重复使用，对脑膜炎球菌导致的暴发性紫癜有效。部分病例在使用rt-PA治疗中出现颅内出血，尚不明确是否是由应用rt-PA治疗引起。
　　5.糖皮质激素
　　对于难治病例可试用甲泼尼龙冲击治疗。
　　6.外科治疗
　　暴发性紫癜的患者可有全层皮肤组织坏死，可深达肌肉、骨骼，愈合后可残留瘢痕，需进一步外科处理，包括筋膜切开术、截肢术、皮肤移植术等。外科治疗分为二期，一期清创、植皮、截肢，二期松解肌肉痉挛、治疗残肢溃疡。暴发性紫癜可引起肢体肿胀，导致筋膜腔压力升高，可发生筋膜腔综合征，并发横纹肌溶解使器官功能恶化，尽早实施筋膜腔切开术可减轻组织坏死的深度，减少截肢。