抗胰蛋白酶缺乏症是怎么回事?

2021-05-02 350人阅读

问题描述: 抗胰蛋白酶缺乏症是怎么回事?

医生回答(1)

病情分析:抗胰蛋白酶缺乏症是血液中缺乏抗胰蛋白酶成分,α1抗胰蛋白酶引起的一种先天性代谢性疾病,通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿。其发病原因是正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶,如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶,对肝脏及其他脏器有破坏作用。α1胰蛋白酶可以解抗这些酶类,以维持组织细胞的完整性。当α1胰蛋白酶缺乏时,这些酶均可侵袭肝细胞,尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不.完善,大分子物质进入血液更多。α1胰蛋白酶缺乏的婴儿,肝脏更易受到损害。此外,α1胰蛋白酶还具有调节免疫应答,影响抗原抗体免疫复合物清除,补体激活以及炎症反应的作用,并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。

2022-09-05 举报