2019-04-30
问题描述: 50岁查出左心发育不良综合征?
医生回答(1)
黄洋峰 副主任医师
四川省人民医院 肛肠科
病情分析:左心发育不良即左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome: HLHS),是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。发病率约为16/10万活产婴儿,占先天性心血管畸形的1.4%左右。东方人此类疾病的发病率较低。左心发育不良程度不一,根据二尖瓣和主动脉瓣形态,又可分为主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。左心发育不良综合征的右半心扩大、心肌肥厚、肺动脉高压,动脉导管往往粗大,右心室搏出的血液经导管供应全身。内科治疗:可应用地高辛强心,前列腺素E持续静滴延迟动脉导管关闭;吸氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的氧饱和度。动脉血氧饱和度维持在35~45mmHg能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供。但内科治疗非长期有效的治疗。手术治疗风险较大而且患者年龄较大,手术治疗效果可能不佳