病情分析：进行性脊髓性肌萎缩症是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力及肌萎缩的疾病，根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为3型，最常见且最严重的是1型，又称婴儿型脊髓性肌萎缩症，其症状有严重肌无力和肌.张力的低下，括约肌的张力和感觉仍正常，仰卧位时腿呈蛙式，吸吮和吞咽困难，营养不良，手指的细微震颤，腱反射消失，易发生重症肺炎。