病情分析：肺动脉高压是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高，而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下，右心导管检查mPAP≥25mmHg；肺小动脉楔入压（PAWP）≤15mmHg；肺血管阻力指数（PVRI）≥3WU·m即可认为肺动脉高压。对于儿童PAH患者采用单药治疗病情不改善或有严重的右心功能不全时，推荐早期联合用药，具体生存时间有较大的个体差异。