病情分析：肾小球源性血尿为唯一或主要临床表现的一种遗传性肾小球疾病。绝大多数患者肾功能可长期维持在正常范围，预后良好，以往曾称为良性家族性血尿。其发病与四型胶原基因突变相关，大多数符合常染色体显性遗传，也有部分患者符合X连锁显性遗传。肾活检病理学检查是确诊该病的重要手段，电镜检查对于该病的诊断起关键作用。