2019-04-15
问题描述: 急性间歇性卟啉病饮食禁忌
医生回答(1)
杨方方 副主任医师
广州市第一人民医院 肿瘤血液科
病情分析:血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病间歇性血卟啉病
1.避免诱因
如过劳、精神刺激和饥饿、感染等,立即停用可能诱发疾病发作的药物。
2.宜高糖饮食、禁酒
急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
3.内分泌治疗
少数急性发作与月经周期有明显关系病例,可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。
4.对症治疗
需要注意避免使用加重疾病的药物。
5.血红素
是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。
6.纠正水、电解质紊乱
对抗利尿激素释放过多者,应限制水分摄入,并加用去甲基金霉素,如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者,则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐,应予补充镁盐。