糖原累积症9型治好?

2021-04-15 818人阅读

问题描述: 糖原累积症9型治好?

医生回答(1)

病情分析:糖原积累病是一种由先天性酶缺乏引起的糖原代谢紊乱。大多数疾病是常染色体隐性遗传,发病率因种族而异。根据欧洲数据,发病率为1/(20000-25000)。糖原合成和分解代谢所需的酶至少有8种。由这些缺陷引起的临床疾病有12种,其中肝损伤主要为I型、III型、IV型、VI型和IX型,肌肉组织损伤主要为II型、V型和VII型。这种疾病有一个共同的生化特征,即糖原储存异常,其中绝大多数是肝、肌肉、肾脏等组织中糖原储存增加。只有少数疾病具有正常的糖原储存,但糖原分子结构异常。

2022-09-16 举报