病情分析：目前除肺移植外，尚无有效治疗IPF的药物 。因此， 需要建立医生与患者的良好合作关系，对疾病进行监测与评估，并视病清变化和患者意愿调整治疗措施，帮助患者减轻痛苦，提高生活质量 。患者尽可能进行肺康复训练，静息状态下存在明显的低氧血症(Pa02 < 55mmHg)患者 还应该实行长程氧疗，但是一般不推荐使用有创机械通气治疗IPF所致的呼吸 衰竭。