病情分析：又称丹迪－沃克畸形，或先天性第四脑室中侧孔闭锁，系小脑蚓部部分或全部缺失，第四脑室囊性扩张，常合并脑积水的罕见疾病。约占儿童先天性脑积水的2％～4％，
本病病因和发病机制不完全清楚，可能是遗传、感染、代谢等多种因素引起的胚胎发生学异常。大多数为散发。少数与遗传有关，B超可行产前诊断，选择性终止妊娠，减少或杜绝患儿出生。