病情分析：你好，根据你所描述的情况，临床上是由于先天性尿氧化酶缺乏，导致酪氨酸分解代谢产生的尿酸进一步分解为乙酰乙酸，并由尿液排出。
尿酸经尿液排出后，在空气中氧化成黑色色素，尿液呈黑色。这种酶存在于肝脏和肾脏，是一种常染色体隐性遗传病。