病情分析：原发性免疫缺陷病是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病，因免疫器官、组织、细胞或分子缺陷导致机体免疫功能不全。常发生在婴幼儿，临床以免疫功能低下，易出现反复的严重感染，伴有免疫稳定和免疫监视功能异常为特征。通过血清免疫球蛋白测定、抗原特异性抗体测定、B细胞计数、T细胞及其亚群测定、基因测定、皮肤迟发型超敏反应和淋巴细胞转化试验、胸部X线、基因突变分析等明确。