2019-03-05 117人阅读
问题描述: 外胚层发育不全症候群有哪些
医生回答(2)
谭金凤 主治医师
中山大学附属第一医院 妇产科
病情分析:
外胚层发育不全症候群是指外胚层发育不良综合征,外胚层发育不良综合征是一种先天性疾病,患者可能会出现皮肤异常、神经系统异常、眼部异常等症状。
1、皮肤异常
外胚层发育不良综合征患者可能会出现皮肤异常的情况,例如皮肤干燥、皮肤过度角化、皮肤呈现倒三角形等。如果是在婴幼儿时期发病,还可能会出现牙齿发育不良、牙齿畸形等情况。
2、神经系统异常
外胚层发育不良综合征患者可能会出现神经系统异常的情况,例如头部发育不良、身体发育迟缓、运动功能障碍等。部分患者还可能会出现癫痫发作、痉挛性瘫痪等情况。
3、眼部异常
外胚层发育不良综合征患者可能会出现眼部异常的情况,例如视力减退、视神经萎缩等。
除此之外,外胚层发育不良综合征患者还可能会出现外胚层发育不良等症状。建议患者及时就医,可以通过体格检查、X线检查、CT检查等方式明确诊断。对于确诊的患者,可以在医生指导下使用维生素B1、维生素B6等营养神经的药物进行治疗。必要时,患者也可以通过手术的方式进行治疗。
顾倩 副主任医师
池州市人民医院 儿科
病情分析:先天性外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷,Siemencs综合征,是一组外胚层发育缺损的先天性疾患,累及皮肤及其附属结构如牙和眼间或波及中枢神经系统,有时可伴有其他异常。本病征表现为指趾甲发育不良、粗糙混浊,甲板中央凹陷、干燥松脆或脱落,可有慢性再生性甲周炎。汗腺与皮脂腺较常人为少,皮肤菲薄、干燥掌跖角化过度。掌跖角化过度:掌跖角化过度是指局部皮肤角质增生、皮肤干燥,有鳞屑、皲裂,一般无主观不适,有时可有瘙痒或疼痛,常在冬季加重的症状。