2009-09-14
问题描述: 阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种什么病怎么...
医生回答(1)
韩东 主治医师
枣庄矿业集团中心医院 血液内科
病情分析:阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病,常规治疗主要是控制溶血发作,如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂,以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺铁。输血除能提高血红蛋白,维持组织需氧,尚能抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。