病情分析：临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病：
1、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄
常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。
2、原发性肥厚性梗阻型心肌病
肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别：
①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或心室收缩力加强时增强，反之则减弱。
②主动脉第二心音正常。
③无收缩期喷射音。

病情分析：先天性主动脉瓣上狭窄较主动脉瓣和瓣下狭窄少见。它同主动脉囊发育异常有关，合并一系列的特殊表现。Williams于1961年报道主动脉瓣上狭窄患者常有智力发育迟钝和特殊面孔，后被一些学科所证实，故称Williams综合征。治疗时，应根据升主动脉狭窄长度及病理类型决定手术方式。