本病的特征是小脑共济失调和痴呆，脑内淀粉蛋白沉积，表现为1、问他一个指头（如食指）他无法正确回答。2、无法进行计算，哪怕是最简单的。3、无法区分左右4、无法书写。早期病人自诉腿麻，疼痛，感觉异常和步态不稳。病情继续发展可出现精神智能障碍。检查可见小脑共济失调，伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展，可出现精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征的。晚期呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征，同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。 2014-11-23 21:25举报
