小儿特发性肺含铁血黄素沉着症

2014-10-22

问题描述: 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症

医生回答(2)

病情分析:小儿特发性肺含铁血黄素沉着症需要长期治疗。
此疾病为慢性肺部出血性疾病,由于肺泡毛细血管微血管壁功能缺陷导致其通透性增加,铁从红细胞中逸出并被巨噬细胞吞噬后形成含铁血黄素颗粒,这些颗粒在肺内沉积。患者需要定期随访以监测病情变化,并接受适当的治疗措施如肺移植或靶向免疫调节治疗。
针对本病的治疗需个体化考虑,应综合评估患者的年龄、病情活动度以及是否存在合并症等因素后再制定方案。
患儿家属应注意关注儿童的身体状况,特别是呼吸系统的症状变化,同时避免接触已知过敏原,以免诱发或加重病情。

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病情分析:发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽,低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促,发绀,心悸及脉搏加速,肺部体征不尽相同,可无阳性体,亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音,少数可闻干,湿性啰音或喘鸣音;严重病例可出现心衰。

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