小儿慢性肉芽肿病

2014-07-31

问题描述: 小儿慢性肉芽肿病

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病情分析:小儿慢性肉芽肿病是一种遗传性免疫缺陷病,由于缺乏葡萄糖-6-磷酸-异戊烯焦磷酸脱氢酶导致中性粒细胞和巨噬细胞功能障碍,使其无法有效清除感染,从而引起反复感染和慢性炎症。该病可通过实验室检测和临床表现来诊断,治疗通常包括抗生素、免疫调节剂和针对特定感染的治疗。
小儿慢性肉芽肿病是由于X染色体上的NADPH氧化酶基因突变,导致中性粒细胞和巨噬细胞产生过氧化物不足,影响这些细胞的杀菌能力,使机体对多种微生物易感。此病的主要特征为反复感染,尤其是细菌感染,如耳部感染、肺部感染等。还可能出现慢性黏膜炎、皮肤脓包等症状。
实验室检查可能显示白细胞计数正常或偏低,血小板减少,以及IgG水平降低。此外,可进行基因检测以确认是否存在NADPH氧化酶基因突变。治疗策略旨在预防和控制感染,常用药物有伊曲康唑、泊沙康唑等抗真菌药物。对于重症患者,可考虑使用骨髓移植进行治疗。
患儿应保持良好的个人卫生习惯,避免接触已知致敏原,并定期监测生长发育情况,及时发现并处理任何潜在的健康问题。

2024-01-18 举报

病情分析:抗生素治疗 抗生素治疗CGD患者的主要目的是预防和治愈感染病灶可常规使用磺胺或其他抗生素预防感染CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗包括发现致病菌和药物敏感试验

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