小儿肢端肥大症和垂体性巨人症

2014-07-31

问题描述: 小儿肢端肥大症和垂体性巨人症

医生回答(2)

病情分析:小儿肢端肥大症和垂体性巨人症分别由幼年型垂体前叶增生或肿瘤引起生长激素过度分泌,导致儿童在青春期前出现巨人症,在骨骺愈合后表现为肢端肥大症。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症均与垂体前叶异常有关。生长激素通过刺激软骨细胞分裂和增长来促进骨骼生长,当其过度分泌时会导致身高迅速增长,形成巨人症;而在成年后,生长激素持续作用于已成熟的骨骼,会引起关节周围组织增生,导致肢端肥大。二者都可能伴随生长迟缓、头颅增大、面容丑陋等症状。此外,肢端肥大还可能出现手指粗短、鼻翼肥厚等特征性表现。
确诊通常需要进行血清生长激素水平测定、X线检查以及磁共振成像(MRI)扫描。高血清生长激素水平支持诊断,而影像学检查可显示垂体瘤的存在。治疗目标是控制生长激素过多,防止进一步的骨骼生长。常用药物包括奥曲肽和培维索孟,必要时可通过手术切除垂体瘤。
患者应保持均衡饮食,避免摄入过多糖类和脂肪,以减少体重压力对脊柱的负担。定期复查生长发育情况,以便及时发现并处理任何潜在的问题。

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病情分析:体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症;发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。

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