小儿家族性复发性血尿综合征

2014-07-31

问题描述: 小儿家族性复发性血尿综合征

医生回答(2)

病情分析:该病表现为反复发作的肉眼血尿,可能伴有轻度蛋白尿。
小儿家族性复发性血尿综合征是由于遗传因素导致的肾小球通透性增加,使得红细胞从尿液中渗出,形成血尿。
如果患儿还存在水肿、高血压等症状,则需要考虑为继发性肾脏疾病引起的,比如糖尿病肾病等。
在诊断为小儿家族性复发性血尿综合征后,家长应注意观察孩子的症状变化,定期带孩子复查,同时注意保持良好的生活习惯,避免过度劳累和精神紧张。

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病情分析:[症状]
1、肾外表现 一般TBMN患儿无肾外表现,有报道说约有10%的TBMN患儿有耳聋,听力检查显示为高频区听力障碍,但不同于综合征,TBMN的耳聋多较轻且不进行性加重。
2、血尿 持续性镜下血尿,部分病人可有发作性肉眼血尿;部分患儿除血尿外,可伴有尿蛋白、高血压,极少数病儿可发展至肾功能不全。
本综合征临床特点是持续性镜下血尿伴复发性肉眼血尿,后者常诱发于上呼吸道感染并可能与剧烈运动有关。长期持续血尿而肾功能几乎正常,或者有轻度降低。这种非进行性复发性血尿,不仅见于家族性,还有散发性病例。

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