小儿Swyer-James综合征

2014-07-31

问题描述: 小儿Swyer-James综合征

医生回答(2)

病情分析:小儿Swyer-James综合征是一种罕见的肺发育异常疾病,表现为慢性肺部感染和限制性通气障碍,但无明显纤维化。
小儿Swyer-James综合征是由于先天性肺发育不全导致部分肺组织出现过度膨胀和肺泡萎陷的情况。这些未成熟的肺组织可能无法正常发育,从而影响呼吸功能。该疾病通常起病隐匿,可伴随反复发作的下呼吸道感染,如咳嗽、咳痰等,还可能出现活动后呼吸困难、体重下降等症状。
胸部X线检查可见患侧肺野透亮度增加,伴有不同程度的肺纹理稀疏;高分辨率CT扫描可以显示特征性的影像学表现,如肺体积缩小、支气管扩张等。治疗措施包括抗生素治疗以控制感染,例如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟颗粒等。对于存在严重呼吸功能障碍的患者,可能需要考虑肺康复训练或肺移植手术。
患儿家属应密切监测孩子的病情变化,避免接触已知过敏原,保持室内空气清新流通,确保充足的休息与睡眠,有助于促进疾病的恢复。

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病情分析:(1)胸膜增厚:小儿时期当肺部有感染时,胸膜亦常被侵及;一般无渗出液或渗液极少,迅速吸收后留有纤维素层,而形成粘连。直至以后进行胸膜手术或死后尸解时,方发现胸膜粘连增厚。胸部透视,健侧相对性透亮。
(2)渗出性胸膜炎:单侧胸膜腔内有少量积液时,体征不明显,若平卧摄片,则见患侧肺透明度减低,而对侧肺透明度增加。
3.肺气肿 临床上常将肺气肿分成四种:即代偿性肺气肿、梗阻性肺气肿、间质性肺气肿、肺大疱。前二种肺气肿可造成单侧肺过度透亮。

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