小儿遗传性椭圆形红细胞增多症

2014-07-31

问题描述: 小儿遗传性椭圆形红细胞增多症

医生回答(2)

病情分析:小儿遗传性椭圆形红细胞增多症可通过血浆交换、脾脏切除术、叶酸、维生素E、羟基脲等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.血浆交换
通过静脉通路抽取患者血液,分离出含异常蛋白的血浆部分,然后补充正常血浆或白蛋白溶液。此方法旨在减少血浆中存在的异常蛋白,缓解溶血症状;适用于严重溶血病例。
2.脾脏切除术
脾脏切除术通常采用开放式手术或腹腔镜下微创手术方式,在全身麻醉下完成。手术目的是移除病态肿大的脾脏,减轻其对红细胞的破坏作用;适合存在反复溶血发作且药物治疗无效者。
3.叶酸
口服叶酸片作为膳食补充剂,每日剂量依医嘱调整。叶酸参与红细胞合成,可改善贫血状况;适宜于轻度贫血及辅助治疗。
4.维生素E
维生素E制剂可通过口服或注射给药,具体用法遵照医师指导。具有抗氧化作用,能稳定红细胞膜结构;对于预防溶血有一定帮助。
5.羟基脲
羟基脲主要通过口服给药,需定期监测血象变化并调整剂量。此药物能够选择性地抑制DNA合成,从而控制红细胞过度增生;适用于降低红细胞数量。
需要注意的是,上述所有治疗方法都需要在专业医生指导下进行,并密切监测患者的反应和副作用。此外,患者应保持良好的生活习惯,包括合理饮食、适量运动以及充足休息,以促进身体康复。

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病情分析:贫血程度的变化殊异。红细胞计数一般为300万~400万/μl;在再生障碍危遗传性椭圆形红细胞增多症象时可降至100万/μl以下,血红蛋白亦成比例地下降.由于红细胞呈球样,而平均红细胞体积正常,红细胞的平均直径稍低于正常,因而红细胞酷似小球形红细胞,平均红细胞血红蛋白的浓度增高。

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