继发性系统性淀粉样变

2014-07-31

问题描述: 继发性系统性淀粉样变

医生回答(2)

病情分析:继发性系统性淀粉样变是由其他疾病导致的淀粉样蛋白在全身各组织中异常沉积所引起的疾病。
继发性系统性淀粉样变是由于某些疾病导致淀粉样蛋白在全身各处异常积累形成的。这些淀粉样蛋白通常来源于血液中的异常蛋白质,如轻链蛋白或多肽等,它们在肝脏代谢过程中发生错误折叠并形成不可溶的纤维状结构,最终在组织间隙中沉积。该疾病的症状取决于淀粉样蛋白沉积的位置,可能包括水肿、肌肉无力、呼吸困难以及肾功能衰竭等。
诊断继发性系统性淀粉样变的主要手段包括尿液分析、血清蛋白电泳、基因检测以及活检组织病理学检查。针对继发性系统性淀粉样变的治疗方法主要包括原发病的治疗,如浆细胞增生性疾病可采用化疗;此外,还可以遵医嘱使用免疫调节剂如环磷酰胺进行治疗。
患者应保持良好的营养状态,避免高脂肪食物摄入过多,以减轻肝脏负担,预防病情恶化。

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病情分析:淀粉样变(amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织或器官,导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物,因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反应等)而被称为淀粉样变,实际上与淀粉毫无关系。淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病,临床上有多种不同的类型,分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性,而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。

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