原发性小肠淋巴管扩张

2014-07-30

问题描述: 原发性小肠淋巴管扩张

医生回答(2)

病情分析:原发性小肠淋巴管扩张可以通过营养支持治疗、抗生素治疗、抗腹泻药、免疫调节剂、小肠移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高蛋白、低脂饮食及必要的维生素和矿物质补充,以维持患者营养状态。此措施有助于改善小肠消化吸收功能障碍引起的营养不良,对促进机体恢复有积极作用。
2.抗生素治疗
抗生素治疗通常采用口服或静脉注射方式给予广谱抗生素如头孢菌素类、青霉素类药物。该措施针对可能存在的细菌感染,可减轻炎症反应,缓解相关临床症状。
3.抗腹泻药
抗腹泻药通过口服给药,常用药物包括洛哌丁胺、苯乙基哌啶等。这类药物能够减少肠道蠕动频率和水分分泌量,从而减轻轻度至中度的小肠功能紊乱所致腹泻。
4.免疫调节剂
免疫调节剂通过口服或注射进入体内,常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。该类药物能抑制异常活跃的自身免疫应答,减轻因自身免疫攻击导致的肠道损伤。
5.小肠移植
小肠移植是将捐赠者的健康小肠移植物与患者自身的其他器官相连的过程。对于无法通过常规治疗手段改善的严重小肠功能不全或吸收障碍患者是一种有效的治疗方法。
建议定期监测血生化指标,如电解质水平和白蛋白浓度,以评估营养状况和液体平衡。同时,保持良好的口腔卫生,预防继发性感染,非甾体抗炎药需谨慎使用,以免加重胃肠道不适。

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病情分析:原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性,以后转为持续性,少数病例的水肿为非对称性。不对称水肿从婴儿或儿童期开始者,多属先天性Milroy病,如发生在上臂,可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失,引起严重的低蛋白血症,后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征,如在10岁内出现,会有发育迟缓。多数病人有腹泻,约半数病人粪便中含有乳糜液。脂肪泻使维生素D丢失,严重脂肪泻可引起低钙性抽搐。黄斑水肿可引起失明,但罕见。在发病过程中,约半数会出现腹腔或胸腔乳糜积液,其低胆固醇血症可与肾病综合征的腹水相区别。

  免疫球蛋白的丢失,使血中IgA、IgM和IgG显著降低,只有正常人的50%。但患者对抗原的应答仍完好,能产生相应的抗体。淋巴细胞的溢漏可引起外周血淋巴细胞减少,这是一种具有特征性的临床表现。淋巴细胞的丢失主要是T细胞,可严重影响细胞免疫功能。虽然免疫功能低,机会菌感染却少见。小肠X线检查有75%显示异常。Conniventes瓣因水肿而又大又厚,有分泌增多,肠腔稍扩张。此时淋巴管造影几乎均示异常。


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