巴德-吉亚利综合征

2014-07-30

问题描述: 巴德-吉亚利综合征

医生回答(2)

病情分析:巴德-吉亚利综合征是一种先天性或获得性的肝静脉和(或)下腔静脉阻塞性疾病,导致血液回流受阻,引起肝脏淤血、腹水等症状。
巴德-吉亚利综合征是由于肝静脉和下腔静脉部分或完全被纤维化组织所替代,导致血液回流受阻。这些纤维化病变可能是先天性的,也可能是后天获得性的,如肝硬化、心力衰竭等。患者可能经历腹部不适、水肿、体重增加、食欲减退以及皮肤和眼睛发黄等症状。严重时可出现脾肿大、腹水形成等情况。
为确诊巴德-吉亚利综合征,医生可能会建议进行超声心动图、计算机断层扫描血管造影术(CTA)或磁共振血管造影术(MRA)。这些影像学检查可以帮助评估肝静脉和下腔静脉的情况。该疾病的治疗取决于其原因和症状严重程度。药物治疗包括使用利尿剂来减轻水肿,如;对于严重的病例,可能需要手术干预,例如经皮穿刺肝静脉球囊扩张术。
患者应避免高盐饮食以减少水肿,定期监测体重变化并保持适度的身体活动。

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病情分析:小儿巴德-吉亚利综合征又称肝静脉阻塞综合征,由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞,闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉,或与之相反。1970年将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将分型简化为4型。

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