小儿心内膜硬化症

2014-07-30

问题描述: 小儿心内膜硬化症

医生回答(2)

病情分析:小儿心内膜硬化症是一种罕见的遗传性结缔组织疾病,主要由于结蛋白基因突变导致心内膜基质蛋白表达异常,引起心瓣膜和心内膜增厚、硬化和钙化。
小儿心内膜硬化症是由于结蛋白基因突变引起的结缔组织功能障碍,导致心内膜基质蛋白表达异常,进而引发炎症反应和纤维化过程,使心内膜逐渐增厚、硬化和钙化。该疾病的典型症状包括心悸、呼吸困难、胸痛等。随着病情进展,患者可能出现心力衰竭、肺动脉高压等症状。
常规实验室检查可能显示贫血、血小板减少和凝血功能异常。超声心动图可评估心脏结构和功能,X线检查可见肺充血和心影扩大。治疗通常采用抗凝药物预防血栓形成,如阿司匹林。对于严重病例,可能需要手术干预,如心内膜剥脱术。
患者应避免剧烈运动,保持充足休息,以减轻心脏负担,同时遵循医嘱定期复查,监测病情变化。

2024-03-23 举报

病情分析:小儿心内膜硬化症又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形,不包括在此处叙述范围。 心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“胎儿心内膜炎”、“硬化性心内膜炎”、“心内膜心肌弹力纤维增生症”等。主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生。

2014-07-30 举报