小儿先天性肾病综合征

2014-07-29

问题描述: 小儿先天性肾病综合征

医生回答(2)

病情分析:小儿先天性肾病综合征可采取低盐饮食、利尿剂治疗、糖皮质激素治疗、免疫调节治疗、抗凝治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.低盐饮食
限制每日摄入钠含量低于500毫克,通过调整食物种类实现。低盐饮食有助于减少水肿,改善液体平衡,适用于先天性肾病综合征患者易出现水肿、高血压等症状时。
2.利尿剂治疗
利尿剂如可按医嘱口服或注射给药,作用机制是增加尿液排出量。利尿剂能缓解水肿及液体潴留现象,在先天性肾病综合症中起到关键作用。
3.糖皮质激素治疗
糖皮质激素如可通过口服方式给予,需遵照医师指导使用。此药物具有抑制免疫应答、降低蛋白尿的作用,适合于先天性肾病综合征中因免疫异常导致的蛋白尿问题。
4.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括环磷酰胺、他克莫司等药物,需要医生处方并监控下使用。这些药物能够减轻肾脏的自身免疫损伤,对先天性肾病综合征中由于遗传缺陷引起的免疫紊乱有益。
5.抗凝治疗
抗凝治疗通常采用维生素K拮抗剂如华法林,剂量调整至INR目标范围。抗凝治疗可用于预防血栓形成,减少并发症风险,适用于先天性肾病综合征伴随高凝状态者。
先天性肾病综合征是一种罕见疾病,除上述常规治疗外,家长还需关注患儿营养状况,遵循医嘱补充必要的营养物质,如脂肪乳、氨基酸等,以支持生长发育。

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病情分析:主要是对症和支持治疗。
  1.肾移植 惟一彻底治疗是行肾移植,将健康者的肾脏移植给有肾脏病变并丧失肾脏功能的患者。开刀是治疗慢性肾功能衰竭的一项有效手段,肾移植因其供肾来源不同分为自体肾移植,同种肾切除移植,和异种肾移植。
  通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿),靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术,减少尿蛋白排出,而另一肾维持肾功能,认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。
  2.减轻水肿 对严重低白蛋白血症,或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白,维持其血浆蛋白在15g/L以上,则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。限盐、使用利尿剂。近年有报告伴用吲哚美辛(消炎痛),也有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),可减轻其蛋白尿者。
  3.防治感染一旦发生感染应及时积极治疗,通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。感染为主要死亡原因,应注意保护,
  4.防治并发症 一般病儿血压正常,后期血压增高者予以降压药。治疗继发性甲状腺功能低下,有高凝者给双嘧达莫(潘生丁)、小量阿司匹林。
  5.维持营养 给高热量及足够蛋白质的饮食。
药疗是根本,而食疗能辅助药物的治疗,那么小儿先天性肾病综合征的食疗和饮食又是怎么样的?

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