小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征

2014-07-28

问题描述: 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征

医生回答(2)

病情分析:小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征表现为肾上腺皮质激素水平升高而肾上腺髓质激素水平降低。
上述症状主要是由于肾上腺皮质激素合成过程中某些酶系缺乏或功能障碍导致的。
此外,本病还可能伴随高血压、低血钾性碱中毒等临床表现。
针对小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征,治疗需遵医嘱调整电解质平衡,并使用糖皮质激素替代疗法以维持正常生理状态。

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病情分析:小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。可有发作性头痛、腹痛、心悸、多汗及发作性心动过速、高血压等。向心性肥胖、满月脸、多血质等表现,4岁患儿已出现稀疏阴毛。

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